Ο νεφρός αποτελείται από δυο τμήματα το ένα τμήμα του είναι ο μυελός όπου γίνεται η βασική λειτουργία του νεφρού, η κάθαρση του αίματος και η παραγωγή των ούρων και το δεύτερο τμήμα είναι το αποχετευτικό του σύστημα. Αυτό αποτελείται από τους κάλυκες, μικρές κοιλότητες όπου συλλέγονται κατ’ αρχήν τα ούρα και η πύελος, το φαρδύτερο τμήμα του αποχετευτικού, όπου διοχετεύονται και το οποίο συνεχίζεται με τον ουρητήρα.
Η Στένωση της ΠυελοΟυρητηρικής Συμβολής (Π.ΟΥ.Σ) μπορεί να είναι εκ γενετής ή να προκαλείται από κάποιο διασταυρούμενο – έκτοπου- μ’ αυτήν (την πύελο) αγγείο.
Η αιτία της πάθησης είναι η εκ γενετής στένωση στο σημείο μετάβασης της πυέλου στον ουρητήρα. Η στένωση αυτή δημιουργεί εμπόδιο – απόφραξη στην αποχέτευση των ούρων. Τα ούρα συσσωρεύονται στην πύελο του νεφρού, η οποία διατείνεται (υδρονέφρωση) για να χωρέσει την περίσσεια των ούρων. Έτσι αυτή γίνεται στρόγγυλη σαν μπάλα, χάνει το σχήμα της που κανονικά είναι σαν χωνάκι και οι κάλυκες του νεφρού με την σειρά τους αποστρογγυλοποιούντε, λόγω της πίεσης από την μεγάλη ποσότητα των ούρων. Όλη αυτή η κατάσταση εγκαθίσταται σταδιακά και γι’ αυτό είναι σιωπηρή–ασυμπτωματική.
Οι περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται κατά την διενέργεια υπερήχων για άλλο λόγο και ανευρίσκεται τυχαία η Υδρονέφρωση.
Η πάθηση είναι ασυμπτωματική συνήθως. Όταν κάνει συμπτώματα τότε αυτά είναι ο Κωλικός του νεφρού, λόγω της Υδρονέφρωσης. Άλλο σύμπτωμα μπορεί να είναι η αιματουρία και η εμπύρετος ουρολοίμωξη.
Εάν δεν εντοπισθεί εγκαίρως η πάθηση τότε μπορεί ο νεφρός να φθαρεί, εξαιτίας της Υδρονέφρωσης, και να έχουμε έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας από την καταστροφή του νεφρικού παρεγχύματος.
Η νόσος παρουσιάζεται στα αγόρια με σχέση 2 προς 1. Χάρη στον έλεγχο με προγεννητικό υπερηχογράφημα κατά την διάρκεια της κύησης, θα μπει μια πρώτη διάγνωση λόγω της υδρονέφρωσης. Αυτό συνήθως γίνεται στον 4ο ή 5ο μήνα της κύησης. Αφού το παιδί γεννηθεί στα πρώτα 24ωρα θα πραγματοποιηθεί ο απαραίτητος έλεγχος και θα διαπιστωθεί εάν η αιτία της υδρονέφρωσης είναι η στένωση της Π.ΟΥ.Σ.
Ο υπερηχογραφικός έλεγχος είναι η εξέταση που θα εντοπίσει, τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες, την υδρονέφρωση. Θα ακολουθήσουν η ενδοφλέβιος πυελογραφία ή αξονική πυελογραφία με έγχυση σκιαγραφικής ουσίας. Όταν διαπιστωθεί Σ.ΠΟΥ.Σ τότε πριν από οποιαδήποτε επεμβατικό χειρισμό είναι απαραίτητο το Δυναμικό νεφρόγραμμα για να εκτιμηθεί η απόφραξη και η έκπτωση της νεφρικής λειτουργίας του πάσχοντος νεφρού. Με την εξέταση αυτή θα έχουμε μια εικόνα της λειτουργικότητας του νεφρού και της συνεισφοράς του στην συνολική νεφρική λειτουργία.
Η θεραπεία στην νόσο αυτή είναι η πυελοπλαστική. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι και μέθοδοι. Στην ουσία αφαιρούμε το στενό τμήμα της πυελοουρητηρικής συμβολής αφαιρώντας τμήμα της πυέλου πάνω από το στένωμα και τμήμα του ουρητήρα κάτω από το στένωμα εκτελώντας ταυτόχρονα αναστόμωση και αποκαθιστώντας την ελεύθερη παροχέτευση των ούρων από τον νεφρό προς την ουροδόχο κύστη.
Η επέμβαση μπορεί να γίνει με τομή, λαπαροσκοπικά ή και ρομποτικά ανάλογα με την εξοικείωση του χειρουργού ουρολόγου.